劉秀枝/自體免疫腦炎 少見但可治療的疾病 - 元氣網
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自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等 ...
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劉秀枝劉秀枝/自體免疫腦炎─少見但可治療的疾病分享分享留言列印A-A+2018-07-1512:47聯合報劉秀枝自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。
聯合報系資料照記者趙容萱/攝影陳小姐,30歲,一個月前開始出現一些奇怪行為,如看到不存在的蛇與老鼠等,害怕的躲在房間角落。
兩星期前,突然癲癇發作數次,被送往醫院急診並住院治療,接受抗癲癇藥物後癲癇不再發作。
患者腦部磁振造影掃描正常,但腦波出現瀰漫性慢波。
腦脊髓液檢查發現白血球稍高,蛋白質偏高,葡萄糖值正常。
找不出確切病因,但考慮無法排除疱疹性腦炎的可能性,且此種腦炎有藥物可治療,於是先給予靜脈注射抗病毒藥物6天,但不見療效。
而且變得走路不穩,神智混亂,表情呆滯,無法言語只能發出無意義的聲音。
第二次腦脊髓液檢查的數值都正常,但將腦脊髓液與血液送去做免疫腦炎抗體檢查,發現都有抗NMDA受體的抗體,確診為抗NMDA受體的自體免疫腦炎。
於是給予5天的靜脈注射類固醇脈衝療法,但也無效。
陳小姐繼之接受5次的血漿置換術,病情才明顯進步,神智逐漸清楚,開始可與人對話了。
自體免疫腦炎是病人的免疫系統產生了對抗自己腦神經細胞的抗體,而誘發的腦炎,其主要症狀是癲癇發作,記憶和認知功能快速減退,以及焦躁、憂鬱、幻覺等精神症狀。
但並不是所有的症狀都會出現,而且許多疾病也會出現這些症狀,因此很不容易診斷。
自體免疫腦炎很少見,近15年才逐漸受到重視。
其抗體分為兩大類,一類是對抗神經細胞內的抗原,通常合併有身體其他器官的癌症,特別是婦科的癌症,治療效果較差;另一類則是對抗神經細胞膜表面上的抗原,以NMDAR和LGI1這兩種抗原最為常見,好發部位有海馬迴和顳葉等邊緣系統,因此也稱為邊緣葉腦炎,比較少合併身體其他癌症,對類固醇、血漿置換術和靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)這三種療法的反應良好,且愈早治療效果愈好。
這三種治療都有抗發炎、抗免疫的效果,但作用機轉、投與方式、療效、副作用、健保給付與治療費用不盡相同。
而且每位病人對三種療法的反應不一,有人對類固醇療效佳,但像陳小姐則類固醇無效,需以血漿置換術治療。
醫師通常會先使用靜脈注射類固醇脈衝療法,如果無效,則會診腎臟內科醫師施行血漿置換術,再無效則注射昂貴的免疫球蛋白。
如仍無效果,則考慮第二線的其他抗免疫藥物。
其實大腦的免疫疾病早就存在,如多發性硬化症與急性瀰漫性腦脊髓炎;周邊神經系統的免疫疾病也不少見,如急性或慢性去髓鞘性神經炎,因此神經科醫師對自體免疫疾病的治療並不陌生。
近年來各種抗體檢測愈來愈精準,醫師的警覺性也提高,使得原來難以診斷的自體免疫腦炎能確診,而且能以類固醇、血漿置換術或免疫球蛋白治療,不僅嘉惠病患,且讓醫師有成就感,怪不得有些醫師稱這三種治療為「神經三寶」,當然手中的利器一定要慎加使用,既取其療效,也要注意其副作用。
歡迎瀏覽作者網站:http://blog.xuite.net/hcliujoy/blog腦炎自體免疫疾病癲癇劉秀枝醫師公衛劉秀枝台北榮總特約醫師
國立陽明大學臨床兼任教授延伸閱讀
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